L'hémophilie et le danger de la circoncision non contrôlée

[admin 2]

L'hémophilie et le danger de la circoncision non contrôlée

 

Il y a plus de 2000 ans, le talmud babylonien stipulait que «si deux frères décédaient de complications hémorragiques après circoncision, le troisième enfant devait en être dispensé» en expliquant qu’il y a des familles chez qui le sang est fluide tandis que chez d’autres il coagule.

 

Par Lamhène Latifa*

 

Cette observation permet d’apprécier l’ancienneté et la gravité de cette maladie dite aussi «maladie des rois». Elle a atteint une des plus célèbres familles royales en Europe, celle de la reine Victoria qui a perdu son fils par hémorragie cérébrale et qui par ses filles a transmis la maladie à leurs descendances en Russie et en Espagne. Aucun des descendants hémophiles de Victoria n’a dépassé l’âge de vingt ans. L’hémophilie est une pathologie grave de la coagulation du sang dont la prise en charge thérapeutique ne peut être banalisée. Actuellement, un traitement bien conduit permet une vie proche de la normale en termes d’espérance et de qualité de vie. L’hémophilie est un trouble génétique, rare, de la coagulation du sang. Elle atteint les sujets de sexe masculin avec une incidence de 1/5000 naissances mâles. Dans un tiers des cas, il n’y a pas d’histoire familiale d’hémophilie. L’anomalie apparaît dans une famille et va se transmettre aux autres générations. La maladie est due à l’absence ou à la diminution d’un des facteurs de la coagulation habituellement présent dans le sang. Il y a deux types d’hémophilie ; l’hémophilie A (déficit en facteur VIII) et l’hémophilie B (déficit en facteur IX).

 

Les saignements et les risques encourus sont identiques et pour le malade et son médecin, la différence réside principalement dans le traitement de substitution à administrer pour chaque cas. Dans l’hémophilie, les malades ne sont pas tous atteints de la même façon et l’on distingue 3 types selon leur degré de sévérité et le taux de facteur présent dans le sang. Les formes sévères sont les plus fréquentes, plus de 60% des cas. L’hémophilie se caractérise par des saignements dans les muscles et les articulations qui se répètent et entraînent des séquelles faisant du patient non ou mal traité, un véritable handicapé moteur à l’âge adulte. Malheureusement, il est souvent chômeur en raison des absences à l’école et l’impossibilité de faire un métier manuel.

 

Les hémorragies débutent avant l’âge d’un an (vaccinations, plaies hémorragiques, hématomes lors des premiers pas…). La fréquence des saignements reste élevée tout au long de la vie, parfois même, sans cause apparente (saignements spontanés). La gravité des symptômes fait qu’il est souvent plus évident de faire le diagnostic chez un hémophile sévère que chez un hémophile modéré ou mineur, car dans ces cas, la maladie est découverte un peu plus tard voire même à l’âge adulte lors d’une intervention chirurgicale (qui peut le conduire à la mort). Les hémorragies chez les hémophiles peuvent être externes donc visibles à l’œil nu et internes telles que les hématomes et les hémarthroses (hémorragies articulaires), très invalidantes à long terme allant souvent jusqu’aux handicaps moteurs sévères. Celles-ci nécessitent dans tous les cas des consultations en urgence pour un traitement précoce voire même des hospitalisations dans la plupart des cas. Quelle que soit la nature du saignement, il est important de transfuser rapidement le produit de substitution (facteur manquant) afin d’arrêter les saignements et les douleurs ainsi que toutes les autres complications. Un traitement précoce nécessite une quantité moins importante de facteurs à injecter, ce qui au bout du compte revient moins cher en terme de coût.

 

En Algérie, nous prévoyons de trouver près de 3000 hémophiles en tenant compte des statistiques, mais nous n’en n’avons recensé que 1300, en raison de la méconnaissance de la maladie, le non-suivi des malades, l’absence de diagnostic systématique à la naissance voir les décès. De ces malades déclarés, plus de 90% sont des handicapés physiques (un handicap qui est redouté plus que la mort) et sociaux (scolarité ratée à cause des hospitalisations répétés, manque de qualification, chômage, rejet social….) Et malgré la marche progressive de la science et l’existence de traitements de substitution, de nos jours, certains actes médicaux tels que la circoncision peuvent être considérés comme mortels car cette petite chirurgie, en temps normal banale, peut causer le décès chez les hémophiles par ignorance de la maladie, car l’absence d’antécédents familiaux ou parce que le bilan pré-opératoire normalement systématique n’a pas été fait (en l’occurrence le bilan d’hémostase).

 

La principale problématique quotidiennement vécue par les hémophiles, et néanmoins pas des moindres, reste l’indisponibilité des traitements de substitution. De ce fait, très souvent, les circoncisions se font lors des hospitalisations pour un tout autre problème de santé qui, bien évidement, nécessite une consommation de médicaments anti-hémophiliques. De ce fait, l’Association algérienne des hémophiles interpelle les autorités, encore une fois, pour assurer une disponibilité permanente des médicaments anti-hémophiliques et insiste sur le diagnostic qui constitue la clé de voûte (ou le berceau) de la prise en charge de la maladie et surtout dans le sujet qui nous intéresse aujourd’hui, qu’un bilan pré-opératoire aussi basique qu’il soit se fasse avant tout acte chirurgical même minime (circoncision, extraction dentaire). Aussi, nous souhaiterions profiter de cette occasion pour rappeler que le traitement substitutif à domicile, au même titre qu’un diabétique avec son insuline, reste la solution la plus appropriée pour sortir du gouffre. Les malades hémophiles algériens ne réclament aucune «couronne» pour cette maladie des rois, mais seulement un accès convenable aux soins, ils aspirent à une vie plus digne et ne veulent plus être bercés d’illusions avec des promesses qui ne voient malheureusement toujours pas le jour.

 

L. L.

* Lamhène Latifa, présidente de l’Association des hémophiles algériens.

[salmi 105]

Non, en fait il s'agit de la reine Victoria de Grande Bretagne. Un de ses fils a été marié à une princèsse russe; du coup la maladie a été transmise à la famille impériale russe;les Romanof. Je crois que c'est ça.

[salmi 105]

Oui! Par les bolcheviques. Mais , je pense pas que cette maladie ait touché la famille de Nicholas II. Peut-être aurait-il mieux valu pour lui de mourir jeune que de périr en Sébérie.